Pénfigo foliáceo en un gato: a propósito de un caso clínico

18.07.2019

El pénfigo foliáceo es una dermatosis autoinmunitaria que se caracteriza, desde el punto de vista inmunopatológico, por el depósito de autoanticuerpos a nivel subcorneal. Generalmente se trata de un trastorno cutáneo crónico aunque, en ocasiones, puede presentar un curso intermitente. 

La paciente presentaba un proceso cutáneo, con costras, que se extendió de un pabellón auricular al otro y, posteriormente, a las extremidades. Las pruebas diagnósticas mostraron resultados compatibles con pénfigo foliáceo (PF). 

Anamnesis

Se presenta a consulta, para una segunda opinión, una gata común europea, de vida interior, castrada y de 5 años. Se alimenta a base de pienso comercial de gama alta y las pautas de vacunación y de desparasitación son correctas. 

Además, no tiene contacto con otros animales ni antecedentes de enfermedades relevantes. Los propietarios comentan que, aproximadamente un mes antes, le había aparecido de forma repentina un proceso cutáneo costroso y no pruriginoso en uno de los pabellones auriculares. En ese momento, el veterinario le prescribió unas gotas óticas, un antiparasitario (selamectina) y un antiinflamatorio. 

Las lesiones mejoraron sensiblemente pero, a los pocos días, reaparecieron en la otra oreja y la propietaria decidió repetir la terapia tópica preestablecida. En los días previos a la visita, se agrava el cuadro cutáneo y se extiende a los dos pabellones auriculares y a las extremidades, momento en el cual deciden acudir a nuestro centro. 

Examen clínico

En la exploración general no se observa ninguna alteración destacable. En el examen dermatológico se detectan lesiones costrosas amarillentas en la cara interna de los pabellones y en los márgenes auriculares. 

Además, la cara externa de los pabellones auriculares también presenta unas pequeñas lesiones maculares hipopigmentadas pero no se visualiza ninguna alteración en el canal auricular. Por otro lado, se observa la presencia de una pequeña lesión erosiva y costrosa en un párpado inferior. 

En cuanto a las extremidades, los cojinetes plantares se muestran engrosados y presentan fisuras, una gran cantidad de material caseoso en los pliegues ungueales y paroniquia. Se detectan algunas lesiones pustulosas y collares epidérmicos en otras zonas del cuerpo (sobre todo en el abdomen). 

Finalmente, no se aprecia dolor ni picor en las lesiones descritas anteriormente. 

Diagnóstico diferencial

El cuadro dermatológico se define como una dermatosis pustulosa costrosa. Inicialmente, en el listado del diagnóstico diferencial se incluye: 

  • Dermatofitosis. 
  • Parasitosis (Demodex, Notoedres, Cheyletiella, Otodectes, etc.). 
  • Reacciones alérgicas. 
  • Complejo del granuloma eosinofílico felino. Reacciones medicamentosas. 
  • Dermatosis autoinmunes. 
  • Pioderma. 
  • Neoplasias (linfoma). 
  • Más raramente: síndrome hipereosinofílico, Poxvirus, micosis intermedias y profundas, dermatosis solar

Pruebas diagnósticas

El planteamiento diagnóstico inicial se basa en realizar una analítica sanguínea completa, el test FeLV/FIV, un examen auricular y un raspado cutáneo junto con una citología tanto de las lesiones costrosas como del material caseoso. 

Ninguna de las pruebas da resultados positivos o relevantes. En la citología se observan numerosos neutrófilos, pocos eosinófilos y escasas células acantolíticas, con ausencia de bacterias. Posteriormente, se realiza, bajo sedación, la limpieza de las lesiones con toma previa de biopsias cutáneas. 

El resultado histopatológico muestra pústulas epidérmicas y foliculares con numerosos neutrófilos y queratinocitos acantolíticos, signos compatibles con un diagnóstico de PF. 


El pénfigo foliáceo, a pesar de ser una dermatosis poco habitual en felinos, se puede ver con cierta frecuencia y forma parte del diagnóstico diferencial de las dermatosis costrosas en gatos. 


Discusión

Los pénfigos bullosos son un grupo de dermatosis autoinmunitarias, poco frecuentes, que se caracterizan histopatológicamente por la aparición de fisuras intraepidérmicas a diferentes niveles. Estas fisuras están causadas por la ruptura de la adhesión de los queratinocitos epidérmicos y provocan acantólisis. 

Por su parte, el pénfigo foliáceo se caracteriza, desde el punto de vista inmunopatológico, por el depósito de autoanticuerpos a nivel subcorneal. En el gato, igual que sucede en el perro y en el hombre, se supone que los antígenos causantes son ciertas glicoproteínas de los desmosomas, que provocan la adhesión de los queratinocitos. 

En el perro, la glicoproteína (cadherina) responsable es la desmogleina 1. Estudios iniciales de inmunoelectrotransferencia revelaron que el objetivo era una proteína de peso molecular entre 148-150 kD. En el gato se sospecha que el origen es similar. 

El factor desencadenante de la enfermedad aún no está bien definido, aunque se reconocen ciertos factores. Destacan, entre otros, las reacciones a fármacos (por ejemplo a la cimetidina y la ampicilina), la luz ultravioleta o el envejecimiento y las alteraciones del sistema inmunitario. 

En el hombre también se ha demostrado una asociación entre el pénfigo y el complejo mayor de histocompatibilidad HLA-DR4. El pénfigo foliáceo, a pesar de ser una dermatosis de presencia no habitual en felinos, se puede ver con cierta frecuencia y forma parte del diagnóstico diferencial de las dermatosis costrosas en gatos. 

No se ha descrito predisposición racial o sexual, y suele ser más frecuente en gatos de edad media-adulta.

  • Síntomas

Los síntomas dermatológicos más frecuentes del PF en el gato son las lesiones vesiculopustulosas, inicialmente localizadas en el hocico y en los pabellones auriculares. La presencia de lesiones en la porción cóncava del pabellón aumenta la sospecha clínica de PF, ya que existen muy pocas dermatosis pustulosas que se presenten en esta localización. Otras lesiones comunes en el gato son la aparición de paroniquia y de lesiones interdigitales con exudados de aspecto cremoso, así como engrosamiento cutáneo y fisuras en los cojinetes plantares. 

También suele ser frecuente la presencia de vesiculopústulas. Esta lesión primaria principal generalmente es de tamaño grande y evoluciona muy rápidamente a erosión, collar epidérmico y formación de costras amarillentas. Finalmente, comentar que en algunos animales se ve afectado su estado general.

  • Diagnóstico  

La historia clínica y el examen clínico incluyen al PF dentro del diagnóstico diferencial de las dermatosis pustulosas y costrosas felinas. La imagen clínica característica, por sí sola, frecuentemente suele orientar el diagnóstico hacia PF. 

Se recomienda realizar pruebas de hematología y una bioquímica completa, evaluar el estado general del paciente y un test de FeLV/FIV. En gatos no se ha demostrado una asociación entre el FeLV o el FIV y el pénfigo foliáceo. Cabe destacar que los cambios hematológicos no son específicos del PF aunque, en ocasiones, se pueden observar neutrofilia, anemia normocítica normocrómica, basofilia, eosinofilia con linfopenia y monocitosis. Es imprescindible realizar raspados cutáneos y cultivos fúngicos para descartar otras dermatosis. 

La citología suele ser muy indicativa del PF, sobre todo en casos con múltiples lesiones donde se observan mayormente neutrófilos no degenerados y acantocitos (queratinocitos redondos aislados o en grupo, algunas veces rodeados de neutrófilos en forma de "rueda de carreta"), con ausencia de bacterias. Las muestras deben ser tomadas de pústulas intactas o realizar improntas debajo de las lesiones costrosas, aunque en este caso el margen de error es superior. 

La histopatología es la prueba diagnóstica de elección; se realiza a partir de una lesión primaria o, en su defecto, de lesiones costrosas. Se observan pústulas foliculares o subcorneales con abundantes neutrófilos y queratinocitos acantolíticos. Es importante realizar la biopsia sin el efecto previo de fármacos inmunosupresores como la cortisona. 

En cuanto al diagnóstico diferencial inicial del PF, incluye otras dermatosis neutrofílicas como las infecciones superficiales cutáneas (impétigo o pioderma exfoliativa) y ciertas dermatofitosis pustulares fúngicas (principalmente por Trichophyton). 

Algunas cepas de estafilococos pueden producir una toxina exfoliativa que ataca a los desmosomas y ocasiona lesiones clínicas muy similares al pénfigo foliáceo.  

  • Tratamiento 

El pénfigo foliáceo generalmente es un trastorno cutáneo crónico pero, en ocasiones, puede presentar un curso intermitente. Siempre se debe prevenir a los propietarios de la naturaleza de la enfermedad, y es importante tener en cuenta los efectos secundarios de los tratamientos. El tratamiento médico de elección suelen ser los corticoides. Inicialmente se suministran en dosis inmunosupresoras y, una vez remiten las lesiones, se individualiza el tratamiento con una reducción tanto de la dosis como de la frecuencia, siempre en función de la evolución. 

Fármacos como la prednisona, la prednisolona (2-4 mg/kg/día) y, en ocasiones, la dexametasona (0,2-0,4 mg/kg/día) o la triamcinolona (0,6-2 mg/kg/día por vía oral), suelen ser los más empleados. La administración depot es muy controvertida por su dificultad a la hora de monitorizar a los pacientes. En el gato, el uso de corticoides tópicos puede ser útil en casos controlados y zonas localizadas. 

La ciclosporina también se ha empleado para el control de la enfermedad (inicialmente a 5-10 mg/kg/día), con resultados dispares. Otros tratamientos, más excepcionales, incluyen el clorambucilo (0,1 mg/kg/día) o el empleo de sales de oro. 

Por otro lado, la azatioprina no se recomienda en gatos por la mielosupresión que causa en esta especie.


Los síntomas dermatológicos más frecuentes del pénfigo foliáceo en gatos son las lesiones vesiculopustulosas, inicialmente localizadas en el hocico y en los pabellones auriculares. 


Aspectos clave del pénfigo foliáceo que debemos tener en cuenta en el gato

  • Reconocimiento de los signos clínicos fundamentales. 
  • Realizar las pruebas adecuadas y definitivas para el diagnóstico (histopatología). 
  • Pautar y monitorizar el tratamiento adecuado. 
  • Establecer, tras el pronóstico, la confianza adecuada con el cliente para realizar un seguimiento correcto. 


Eduard Saló Clínica Veterinaria Gran Vía Barcelona. 
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